Multipl Açil-Koa Dehidrojenaz Eksikliğinde Uyguladığımız TİVA Anestezisi


Creative Commons License

Yüzkat N. , Soyoral L. , Çeğin M. B. , Işık Y., Göktaş U.

HARRAN ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ DERGİSİ, cilt.12, ss.131-133, 2015 (Hakemli Üniversite Dergisi)

  • Cilt numarası: 12 Konu: 1
  • Basım Tarihi: 2015
  • Dergi Adı: HARRAN ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ DERGİSİ
  • Sayfa Sayıları: ss.131-133

Özet

Multipl açil-KoA dehidrojenaz eksikliği (MADD) yakın tarihte tanımlanan, otozomal resesif geçişli, nadir görülen bir organik asit metabolizma bozukluğudur. Görülme sıklığı yaklaşık 1/200.000 olarak tahmin ediliyor. Klinik bulgular hayatın ilk yıllarında görülen mental retardasyon, ataksik yürüyüş ve tremor gibi serebellar belirtiler ile karakterizedir. MADD'lı olgularda özellikle uzayan açlık, infeksiyon ve ameliyat gibi katabolik durumlarda ölümcül hipoketotik hipoglisemik koma görülebilir. Perioperatif dönemde açlığı engellemek için %5 dekstroz infüzyonu verildi. İndüksiyonu takiben idamede %50 O ve %50 kuru hava 2 karışımı ve propofol-fentanil infüzyon şeklinde uygulandı. Burada ender rastlanan riboflavin sensitif MADD eksikliği olan, 5 yaşında kız olguya adenoidektomi ameliyatı sırasında yapılan TİVA anestezisi ve glisemi kontrolü sunulmuştur

Emphysematous pyelonephritis is an acute severe necrotizing infection of the renal parenchyma and its surrounding tissues that results in the presence of gas in the renal parenchyma, collecting system or perinephric tissue. Our case was a 55-year-old diabetic woman who was referred to us from the internal medicine department. As a result of the investigation, patient was diagnosed with emphysematous pyelonephritis and nephrectomy was performed as an emergency. In this study, we aimed to present the clinical details, the management strategies, and the outcome of patients of emphysematous pyelonephritis managed at our center