Anesthetic Approach and Literature Review in a Patient with Fraser Syndrome


Creative Commons License

Demirkıran H. , Tekeli A. E. , Avci V.

TÜRK ANESTEZİYOLOJİ VE REANİMASYON DERNEĞİ DERGİSİ, cilt.17, ss.58, 2019 (Diğer Kurumların Hakemli Dergileri)

  • Cilt numarası: 17 Konu: 2
  • Basım Tarihi: 2019
  • Dergi Adı: TÜRK ANESTEZİYOLOJİ VE REANİMASYON DERNEĞİ DERGİSİ
  • Sayfa Sayıları: ss.58

Özet

 Fraser sendromu nadir bir otozomal resesif geçişli genetik hastalıktır. Sık görülen bulgular kriptoftalmus, göz kapaklarını füzyonu, fokal işitme kaybı ve/veya dış ve orta kulak anormallikleri, ellerde ve/veya ayak parmaklarda sindaktili, genitoüriner anomaliler (renal agenezi-hipoplazi, mikropenis, uterus bikornus, klitoromegali, kriptorşidizm, hipospadias vb)dir. Ayrıca düz burun kökü, yarık damak ve/veya dudak da görülebilir. Bu hastalarda laringeal stenoz/atrezi ve akciğer problemleri görülme olasılığı yüksektir. Bu anormallikler solunum güçlüğüne, belki de ölüme yol açar. Bazı olgular zor veya entübasyon ile tanı alır. Burada akut batın nedeniyle ameliyat edillmesi planlanan bir hastayı sunuyoruz. Zorlu hava yolu olasılığı ve klinik durum literatür ışığında tartışıldı.

 Fraser syndrome is a rare, autosomal recessive genetic disorder. Among the frequent findings there are cryptophalmus, fusion on eyelids, focal hearing loss and/or external and middle ear anomalies, syndactyly on the hands and/or toes, genitourinary anomalies (renalagenesishypoplasia, micropenis, uterus bicornus, clitoromegaly, cryptorchidism, hypospadias etc.). Also multiple anomalies such as flattened nasal roots, cleft palate, and/or lips can be seen. Likelihood of laryngeal stenosis/atresia and lung problems are common in these patients. And these abnormalities lead to inspiratory difficulty, perhaps death. Some cases are diagnosed by difficult intubation or unsuccessful entubation. Herein we presented a patient with Fraser syndrome who was planned to undergo an operation due to acute abdomen. The possibility of difficult airway and the clinical situation was discussed in the light of the literature.