Kırıkkale Üniversitesi Tıp Fakültesi Dergisi, cilt.21, sa.1, ss.115-119, 2019 (Hakemli Dergi)
Hipofiz sapı kesilme sendromu (HSKS), hipofiz glandının nadir
bir konjenital anomalisidir. HSKS pituiter stalk yokluğu veya
ince olması, ektopik posterior hipofiz glandı ve hipoplastik veya
aplastik anterior hipofiz glandı triadı ile karakterize bir antitedir.
Klinik olarak ortaya çıkışı hormonal eksikliklerin derecesine
bağlıdır ve semptomlar yaşa bağlı olarak değişiklik
göstermektedir. Bu izole büyüme hormonu eksikliği olabileceği
gibi multipl ön hipofiz hormon yetmezliği olarak da karşımıza
çıkabilmektedir. Bu sendrom hipofizer yetmezlik olan çocukların
değerlendirilmesinde manyetik rezonans görüntülemenin yaygın
kulanımı sonrası tanımlanmıştır. Manyetik rezonans
görüntülemenin kullanımı ile hastalığın erken tanısı
kolaylaşmıştır. Erken tanı ve tedavi ile bu nadir hastalığın boy
kısalığı gibi kalıcı etkileri önlenebilir. Bu yazıda, boy kısalığı ve
gecikmiş puberte şikayeti olan üç olgu, manyetik rezonans
görüntüleme (MRG) bulguları ile birlikte sunulmuştur.
Pituitary stalk interruption syndrome (PSIS) is a rare congenital
abnormality of the pituitary gland. PSIS is an entity that is
characterized by thin or absent pituitary stalk, ectopic posterior
pituitary and hypoplastic or aplastic anterior pituitary gland
triad. Clinical presentation depends on the extent of the
hormonal deficiencies and symptoms vary according to age.
PSIS is associated with various pituitary endocrin deficiencies,
which may be isolated growth hormone deficiency or multiple
anterior pituitary hormone deficiencies. This syndrome was
defined after the widespread use of magnetic resonance imaging
in the evaluation of children with pituitary insufficiency. Early
diagnosis of the disease was facilitated by the use of magnetic
resonance imaging. With early diagnosis and treatment,
permanent effects such as short stature of this rare disease can
be prevented. In this report, three cases with short stature and
delayed puberty were presented with magnetic resonance
imaging (MRI) findings.