HİPOFİZ SAPI KESİLME SENDROMU MR GÖRÜNTÜLEME BULGULARI: ÜÇ OLGU SUNUMU


Creative Commons License

Yokuş A. , Özkaçmaz S.

Kırıkkale Üniversitesi Tıp Fakültesi Dergisi, cilt.21, ss.115-119, 2019 (Hakemli Üniversite Dergisi)

  • Cilt numarası: 21 Konu: 1
  • Basım Tarihi: 2019
  • Dergi Adı: Kırıkkale Üniversitesi Tıp Fakültesi Dergisi
  • Sayfa Sayıları: ss.115-119

Özet

Hipofiz sapı kesilme sendromu (HSKS), hipofiz glandının nadir

bir konjenital anomalisidir. HSKS pituiter stalk yokluğu veya

ince olması, ektopik posterior hipofiz glandı ve hipoplastik veya

aplastik anterior hipofiz glandı triadı ile karakterize bir antitedir.

Klinik olarak ortaya çıkışı hormonal eksikliklerin derecesine

bağlıdır ve semptomlar yaşa bağlı olarak değişiklik

göstermektedir. Bu izole büyüme hormonu eksikliği olabileceği

gibi multipl ön hipofiz hormon yetmezliği olarak da karşımıza

çıkabilmektedir. Bu sendrom hipofizer yetmezlik olan çocukların

değerlendirilmesinde manyetik rezonans görüntülemenin yaygın

kulanımı sonrası tanımlanmıştır. Manyetik rezonans

görüntülemenin kullanımı ile hastalığın erken tanısı

kolaylaşmıştır. Erken tanı ve tedavi ile bu nadir hastalığın boy

kısalığı gibi kalıcı etkileri önlenebilir. Bu yazıda, boy kısalığı ve

gecikmiş puberte şikayeti olan üç olgu, manyetik rezonans

görüntüleme (MRG) bulguları ile birlikte sunulmuştur.


Pituitary stalk interruption syndrome (PSIS) is a rare congenital

abnormality of the pituitary gland. PSIS is an entity that is

characterized by thin or absent pituitary stalk, ectopic posterior

pituitary and hypoplastic or aplastic anterior pituitary gland

triad. Clinical presentation depends on the extent of the

hormonal deficiencies and symptoms vary according to age.

PSIS is associated with various pituitary endocrin deficiencies,

which may be isolated growth hormone deficiency or multiple

anterior pituitary hormone deficiencies. This syndrome was

defined after the widespread use of magnetic resonance imaging

in the evaluation of children with pituitary insufficiency. Early

diagnosis of the disease was facilitated by the use of magnetic

resonance imaging. With early diagnosis and treatment,

permanent effects such as short stature of this rare disease can

be prevented. In this report, three cases with short stature and

delayed puberty were presented with magnetic resonance

imaging (MRI) findings.