Primer Oftalmik Rabdomyosarkom Tanılı Olgularımızın Klinik Özellikleri


Creative Commons License

Özer M. D. , Tuncer S., Ulaş M. G.

TOD 48. Ulusal Kongresi, Antalya, Türkiye, 6 - 09 Kasım 2014, ss.331

  • Basıldığı Şehir: Antalya
  • Basıldığı Ülke: Türkiye
  • Sayfa Sayıları: ss.331

Özet

AMAÇ: Primer oftalmik rabdomyosarkom tanılı olgularda başvuru bulguları ve tedavi sonuçlarının

araştırılmasıdır.

GEREÇ-YÖNTEM: Mayıs 1993 - Mart 2014 tarihleri arasında İstanbul Tıp Fakültesi Oküler Onkoloji

Servisinde takip ve tedavisi yapılan primer oftalmik rabdomyosarkom tanılı 23 olgu retrospektif olarak

incelendi. Olgular pre-operatif ve cerrahi-patolojik olarak IRS V (Uluslararası rabdomyosarkom çalışma

grubu) evrelemesine göre gruplandırıldı. Tedavi protokolü olarak tümörün cerrahi olarak çıkartılması,

kemoterapi ve radyoterapi uygulandı. Tüm olguların son görme keskinliği, lokal rekürrens ve uzak

metastaz sonuçları analiz edildi.

BULGULAR: Çalışmaya dahil edilen 23 olgunun yaş aralığı 7 ay-18 yaş (ort., 7 yaş) arasında değişmekteydi.

Rabdomyosarkom 19 olguda (%82) primer olarak orbitada, iki olguda (%8) alt kapakta ve iki olguda (%8)

ise üst kapakta yerleşimliydi. Başvuru sırasında en sık karşılaşılan bulgular; % 78 olguda göz kapağında

şişlik, %43 olguda proptosis ve %26 olguda görülebilir kitle idi. Olguların başvuru öncesi ortalama şikayet

süresi 5 hafta (2-16 hafta) idi. Preoperatif IRS V evrelemesine göre olguların %96’ sı evre 1, %4’ ü evre 2 idi.

IRS V cerrahi-patolojik sınıflamasına göre ise olguların %4’ ü grup 1, %22’ si grup 2 ve %74’ ü grup 3 olarak

sınıflandırıldı. Cerrahi biyopsi materyalinde en sık saptanan histolojik alt tip embriyonel tip (n=15, %65) idi.

Ortalama 77 aylık (2 ay-243 ay) takip sonucunda 20 olguda (%87) tam kontrol sağlanmış, 3 olguda (%13) ise

uzak metastaz saptanmıştır. Görme fonksiyonunun ve globun korunduğu olgularda son vizitteki ortalama

görme keskinliği 0,56 Log MAR olarak saptandı. Tümör ile ilişkili ölüm 3 olguda (%13) gözlendi.

SONUÇLAR: Rabdomyosarkom çocukluk çağında en sık gözlenen malign yumuşak doku tümörüdür.

Histolojik alt tip olarak en sık embriyonel tip gözlenmektedir. Tedavi sonrası %87 olguda tam regresyon

sağlanırken, %13 uzak metastaz ve ölüm gözlenmektedir.