Familyal adenomatöz polipozis ile ilişkili iki desmoid tümör olgusu ve literatürün değerlendirilmesi


Çelik S. , ÖZENÇ M. A. , HAMALOĞLU E., HAMALOĞLU E., HAMALOĞLU E., KARAKOÇ D.

ULUSAL CERRAHİ DERGİSİ, cilt.27, ss.235-239, 2011 (Diğer Kurumların Hakemli Dergileri)

  • Cilt numarası: 27 Konu: 4
  • Basım Tarihi: 2011
  • Dergi Adı: ULUSAL CERRAHİ DERGİSİ
  • Sayfa Sayıları: ss.235-239

Özet

Familyal adenomatöz polipozis (FAP) kolon ve rektumda binlerce polip ile karakterize, otozomal dominant ge- çiş gösteren bir hastalıktır. Bu hastalık APC genindeki mutasyonlar sonucu oluşur. Bu hastalarda kolorektal kanser gelişimini engellemek için profilaktik kolektomi rutin olarak uygulanan bir işlem haline gelmiştir. FAP hastalarında gastrointestinal sistem dışında da, osteomalar, beyin tümörleri, hepatoblastoma gibi sorunlarla karşılaşılmaktadır. Desmoid tümörler FAP hastalarında karında, karın ön duvarında olabileceği gibi ekstremitelerde de olabilir. Ancak FAP ile ilişkili desmoid (%10-25 oranında) çoğunlukla (%80-90 oranında) karın ile iliş- kilidir. Profilaktik kolektomi sonrası FAP hastalarında ciddi mortalite ve morbidite nedeni olan desmoid tümörlere yaklaşım hem medikal hem de cerrahi yolla olabilmektedir. Karın içi desmoid tümörlerde medikal tedavi (tamoksifen, kemoterapötik ajan) önerilirken, kitleye bağlı komplikasyon durumunda cerrahi tedavi önerilmektedir. Karın ön duvarındaki desmoid tümörlerde ise daha çok cerrahi tedavi tercih edilmektedir. Bizim kliniğimizde bir kız bir erkek iki kardeşin profilaktik kolektomi sonrası gelişen desmoid tümörlerini incelediğimiz bu çalışmada, intraabdominal dev kitlenin tamoksifene verdiği yanıtı ve bu kitlenin neden olduğu komplikasyonları izledik. Karın ön duvarında kitle eksizyonu yaptığımız ve oluşan defekti prolen meş ile kapattığımız hastamızı sizlerle paylaştık. Sonuçta, hastalarımızı literatür ışığında değerlendirdiğimizde; desmoid tümörlerin cerrahi travmaya sekonder olarak ortaya çıkabileceğini ve ileal J poş anal anastomoz seçeneğinin FAP hastalarında tercih edilmesi gerektiğini düşündük. Anahtar Kelimeler: Desmoid tümörler, familyal adenomatöz polipozis, kolektomi, tamoksifen