Pediatrik Vogt-Koyanagi-Harada Hastalığının Klinik Prezentasyon Paternleri ve Uzun Süreli Takip Sonuçları


Creative Commons License

Kırağı D., Özer M. D. , Oray M., Tutkun N. İ. , Gezer M. L.

48. TOD Ulusal Kongresi, İstanbul, Türkiye, 4 - 08 Kasım 2014, ss.8

  • Basıldığı Şehir: İstanbul
  • Basıldığı Ülke: Türkiye
  • Sayfa Sayıları: ss.8

Özet

AMAÇ: Pediatrik Vogt-Koyanagi-Harada(VKH) hastalığı tanılı olgularda başvuru bulguları ve

tedavi sonuçlarının araştırılmasıdır

GEREÇ-YÖNTEM: Ocak 2002-Ocak 2013 arasında İTF Uvea Birimine başvuran ve en az 6 ay

takibi olan pediatrik VKH tanılı 14 olgu retrospektif olarak incelendi;başvuru bulguları,oküler

komplikasyonlar,uygulanan tedaviler ve görsel sonuçlar analiz edildi

BULGULAR: Yaş aralığı 4-16 olup, 8 kız,6 erkekti.3 olgu akut üveitik fazda,11 olgu kronik

rekürren fazda başvurdu.Bu olguların %50sinde cilt bulguları vardı ve ciddi komplikasyon

olarak;pupilla seklüzyonu(10 göz),pupiller membran(10 göz),iris stromal depigmentasyonu ve

yaygın transillüminasyon defekti(10 göz),arka subkapsüler katarakt(ASK-10 göz),günbatımı

fundus görünümü(12 göz),optik diskte hiperemi ve ödem(10göz),peripapiller subretinal band(7

göz) ve arka kutupta aktif koroid neovasküler membran(KNVM-3 göz) saptandı.Tedavi sırasında

12 olguya ortalama 22,3 ay(3-46 ay)sistemik kortikosteroid tedavisi verildi.Tüm olgulara

konvansiyonel immünsupresif tedavi verildi.4 olguda ise anti-TNF tedavi ile remisyon

sağlandı.Akut üveitik grupta 1 olguda topikal steroide bağlı göziçi basıncında artış oldu;kronik

olgularda ise takipte gelişen en sık komplikasyon sekonder glokomdu(6 olgu) ve 2 olguda

filtrasyon cerrahisi gerekti.2 olgu ASK nedeniyle opere oldu ve afak bırakıldı.Son vizitte

ortalama vizyon 0,25±0,51 logMAR(0-2 logMAR)’dı. Görme keskinliğinde artış sağlanamayan

4 olguda KNVM(2göz),glokomatöz optik atrofi(1göz) ve ambliyopi(2göz) mevcuttu.Cilt

bulguları,iris vitiligosu ve transilluminasyonu tedavi ile tamamen düzeldi.Ortalama 60 ay takip

sonunda,olguların %64 inkomplet,%29muhtemel,%7komplet VKH tanısı ile uyumlu bulundu

SONUÇLAR: Pediatrik VKH hastaları tanı ve tedavinin gecikmesi nedeniyle kronik rekürren

fazda ciddi komplikasyonlar geliştikten sonra referans merkezine

yönlendirilmektedir.Çocuklarda kronik rekürren evrede körlük potansiyeli yüksek ve yoğun

sistemik immunmodülatör tedavi gerekir.